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黏液纤维肉瘤
概述:黏液纤维肉瘤(myxofibrosarcoma)为黏液细胞和黏液基质所形成的低度恶性肿瘤。极罕见。病损好于四肢,以皮下结节状肿物为主要表现,界限不清,无自觉症状。手术切除是主要治疗方法。
流行病学
流行病学:目前没有相关内容描述。
病因
病因:原始间叶组织、纤维组织黏液变性或肿瘤组织的黏液变性。
发病机制
发病机制:病变位于真皮层,界限不清,没有包膜,细胞散在黏液性间质内。黏液细胞有异型性,即胞核大多不典型,可多个,部分呈星状,易见核分裂象,毛细血管丰富。病变周围找到纤维母细胞、脂肪母细胞或横纹肌母细胞的分化迹象。若黏液肉瘤发生
渐进性坏死
,则细胞内有脂质。
临床表现
临床表现:病损多见于四肢、肩或臀部。位于皮下深层呈结节状肿物,多为单个,正常肤色或白色,一般直径约4cm,最大直径可达10cm,界限不清,无自觉症状。切除后可复发,很少转移。
并发症
并发症:目前没有相关内容描述。
实验室检查
实验室检查:组织病理检查 其皮层有细胞散在黏液性间质内,呈异形性,可见核分裂象,病变周围有纤维母细胞等分化迹象。
其他辅助检查
其他辅助检查:目前没有相关内容描述。
诊断
诊断:在诊断黏液肉瘤以前,需排除有明显黏液变性的其他
软组织肉瘤
。
鉴别诊断
鉴别诊断:需与隆突性纤维
肉瘤
、恶性纤维性组织细胞瘤、骨外
软骨肉瘤
及脂肪肉瘤等鉴别。
治疗
治疗:手术彻底切除为主。
预后
预后:目前没有相关内容描述。
预防
预防:目前没有相关内容描述。
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